27 de Ene, 2023 . El neurofibroma (NF) es un tumor benigno de la vaina nerviosa, que se considera que se origina en la célula de Schwann. [1] Dado que los tejidos neurales se encuentran en todo el cuerpo, estos tumores pueden ocurrir en una variedad de sitios (cualquier lugar dentro del sistema nervioso central o periférico), especialmente en el cuello, el tórax, el cráneo, el retroperitoneo y las superficies flexoras de las extremidades, pero la localización dentro del escroto es extremadamente rara. [2],[3],[4]
Un hombre de 60 años de edad se presentó con una historia de 1 año de evolución de una masa escrotal del lado izquierdo, indolora y de crecimiento lento. No había antecedentes de problemas quirúrgicos o médicos, y no había antecedentes familiares significativos.
En el examen, la masa estaba ubicada en el lado izquierdo del testículo. Medía 10 cm x 20 cm. Era de forma ovalada, no dolorosa, de consistencia firme, e incluía testículo y prueba de transiluminación. No estaba adherido a la piel del escroto ni a otras estructuras subyacentes. No había ganglios linfáticos inguinales palpables.
La ecografía (USG) mostró una lesión ovalada, bien definida, de partes blandas diagnosticada como hidrocele en el lado izquierdo. Se realizó exploración quirúrgica por hidrocele y posteriormente desarrolló engrosamiento escrotal y úlcera [Figura 1]. Luego extirpamos la piel con márgenes adecuados y enviamos para histopatología. Se refrescaron los márgenes con cierre primario de la herida. Curó muy bien. Para nuestra sorpresa, el diagnóstico de histopatología fue de neurofibroma de escroto. Microscópicamente, mostraba una proliferación de tejido neural dispuesto al azar que crecía debajo de una epidermis aplanada [Figura 2] y [Figura 3].
Los tumores de la vaina de los nervios periféricos surgen de la cresta neural. En la población masculina se observan con frecuencia lesiones intraescrotales benignas. [5] El primer caso de neurofibroma solitario en el escroto fue descrito por Yamamoto et al. [6] El neurofibroma puede ser solitario o múltiple y se observa comúnmente entre los 8 y los 77 años. La mayoría de ellos ocurren en tejido paratesticular como el epidídimo o el cordón espermático. Los neurofibromas son tumores bien diferenciados de la vaina nerviosa de origen benigno, que comúnmente se presentan como parte de la enfermedad sistémica NF-1 o NF-2. [7] A diferencia de las lesiones testiculares, que son malignas en un 95 %, las lesiones paratesticulares son en su mayoría benignas. Por lo general, se requiere exploración quirúrgica para descartar procesos malignos intraescrotales. [5]
Los tumores benignos del escroto se han descrito como leiomiomas, lipomas, fibromas, hemangiomas y quistes epidermoides. El neurofibroma solitario dentro del escroto, que no está asociado con la neurofibromatosis, es un tumor benigno extremadamente raro. [8] Los tumores NF no están encapsulados y tienen una consistencia más blanda. Microscópicamente, estos se forman por la proliferación combinada de todos los elementos de los axones de los nervios periféricos, las células de Schwann, los fibroblastos y las células perineurales. Las células de Schwann suelen ser los elementos celulares predominantes en el tumor. [5]
Estos tumores pueden originarse anatómicamente a partir de los testículos, túnicas y tejido neural subcutáneo. En la literatura, se informaron previamente ocho casos de neurofibroma solitario, que involucraron los genitales externos en ausencia de la enfermedad de von Recklinghausen. [3],[4] Reconocemos que esta masa estaba separada de los testículos, los conductos deferentes y el epidídimo. En este caso, coincidimos con Issa et al,[9] en que el tumor debe haberse originado en la rama genital del nervio genitofemoral que se encuentra posterior al cordón espermático. Este nervio inerva el músculo cremastérico y distribuye ramas a la piel del escroto y el muslo adyacente.
Milathianakis et al. también publicaron un informe similar,[3] Aunque históricamente el tratamiento para la mayoría de los tumores primarios ha sido la orquidectomía inguinal radical, la mayoría de los tumores benignos ahora pueden tratarse mediante cirugía conservadora de testículos. [10] Por esta razón, en el neurofibroma, el tratamiento es la escisión quirúrgica del tumor. Harding et al,[11] informaron que el 10,4 % de los hombres con tumores testiculares y paratesticulares se sometieron a una orquiectomía escrotal o se les realizó una incisión escrotal antes de una orquidectomía inguinal. En su estudio, los autores sugirieron que es poco probable que la incisión escrotal afecte el riesgo de recurrencia locorregional. Estos tumores tienen un pronóstico excelente y pueden curarse mediante una extirpación quirúrgica completa. [8]
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